Tumori delle vie biliari.

Epidemiologia.

I tumori delle vie biliari hanno un’incidenza di circa 2 casi/100.000 abitanti per anno. Essi vengono diagnosticati con difficoltà ed anche la terapia presenta problematiche.

Fattori di rischio.

I fattori di rischio sono poco specifici ed in parte sovrapponibili con quelli della calcolosi biliare, che sono:

• sesso femminile
• età (> 40 anni)
• estrogeni endogeni ed esogeni
• dislipidemie
• farmaci ipolipemizzanti
• diete dimagranti.

Non è dimostrato che la calcolosi biliare sia un fattore di rischio per il cancro delle vie biliari e della colecisti, anche se i calcoli, migrando nel coledoco, possono dare luogo a ripetuti traumatismi. Altri fattori predisponenti sono:

1. Papillomatosi del coledoco
2. Cisti congenite
3. Infezioni epatobiliari parassitarie a carattere cronico
4. Colangite sclerosante
5. Colite ulcerosa.

Anatomia patologica.

Macroscopicamente si hanno due modalità di crescita:

1. quella vegetante
2. quella infiltrante.

La forma infiltrante è più frequente e porta ad una stenosi totale del lume con presenza di ittero.

Microscopicamente si tratta di adenocarcinominel 98% dei casi.

Classificazione topografica.

Questa classificazione è importante da un punto di vista clinico e terapeutico. Distinguiamo:

• tumori del terzo medio e del terzo superiore che hanno scarse possibilità terapeutiche;
• tumori del terzo inferiore, che possono essere operati con discreti risultati, eseguendo una duodeno-cefalo-pancreasectomia
• tumori dell’ilo epatico, cioè che insorgono alla confluenza dei dotti epatici destro e sinistro nel dotto epatico comune, che sono detti tumori di Klatskin.

Storia naturale della malattia.

La disseminazione e le metastasi sono tanto più rapide e la prognosi sfavorevole, quanto più il tumore è localizzato vicino all’ilo epatico, perchè qui arrivano i vasi portali ed epatici ed è presente la maggior parte dei linfonodi epatici; pertanto la metastatizzazione è facilitata.

Perciò i tumori del terzo superiore si diffondono più rapidamente rispetto a quelli del terzo medio ed inferiore. La diffusione avviene attraverso varie vie, che sono:

• diffusione dall’interno stesso del coledoco e della via biliare (questa è la via endo-canalicolare);
• diffusione per contiguità direttamente al parenchima epatico;
• diffusione attraverso i plessi nervosi che circondano il coledoco e che sono più abbondanti all’ilo epatico; questa forma di diffusione è particolare e non è frequente per altri tumori;
• diffusione lungo i vasi linfatici: la prima stazione linfatica colpita è quella dei linfonodi pre-pancreatici e dei linfonodi dell’ilo epatico; la seconda stazione comprende i linfonodi celiaci, mesenterici superiori e paraaortici;
• diffusione ematica attraverso le vene sovraepatiche;
• disseminazione peritoneale per contatto.

Sintomatologia.

I sintomi più comuni sono:

• dispepsia ed astenia;
• calo ponderale e febbricola negli stadi avanzati;
• dolore quando la localizzazione è alla papilla di Vater.

In fase avanzata la presenza di ittero ostruttivo facilita la diagnosi. Ci può essere prurito come conseguenza dell’ittero. Si può associare una colecisti dilatata e palpabile (segno di Courvoisier).

L’epatomegalia indica uno stato ancora più avanzato con stasi biliare.

Diagnosi.

Per la diagnosi occorrono:

A) esami di laboratorio, anche se alquanto aspecifici:

• iperbilirubinemia (in particolare quella diretta)
• aumento della fosfatasi alcalina
• aumento della gammaGT
• aumento delle transaminasi
• ipoalbuminemia

B) esami strumentali:

• ecografia
• colangio-RMN
• CPRE, utile se c’è necessità di biopsia o di palliazione
• colangiografia percutanea (si rende necessaria a seconda della topografia del tumore).

Terapia.

La terapia può essere:

• chirurgica con intento radicale
• chirurgica con intento palliativo
• endoscopica con intento palliativo (stenting)
• radiologica interventistica con intento palliativo (stenting)
• medica oncologica

I tumori delle vie biliari, come quelli della colecisti, rispondono poco alla chemioterapia ed alla radioterapia.